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肺胞蛋白症とその治療

肺胞蛋白症とその治療

自己免疫性肺胞蛋白症の診断基準

以下の3項目を満たすこと。

  1. 画像所見:肺高分解能CT撮影で、地図状のスリガラス様陰影を呈する。
  2. 病理・細胞学的所見:下のa項またはb項を満たす
    a. 肺生検(TBLBまたは外科的肺生検)で肺胞蛋白症を支持する所見がみられる。
    b. 気管支肺胞洗浄(BAL)液で白濁の外観を呈し、光顕で、顆粒状の外観を呈する好酸性、無構造物質の沈着や、泡沫マクロファージ(foamy macrophage)がみられる。
  3. 血清学的所見:血清中の抗GM-CSF抗体が陽性である。

参考:
1.本邦における自己免疫性肺胞蛋白症223例の疫学的研究での肺胞蛋白症の診断は、131例がCTとBAL液所見で、76例がCTとBAL液とTBLBで診断され、16例がVATS下肺生検で診断されている。可能であれば組織診を得ることが望ましい。

2.画像所見と抗GM-CSF抗体陽性の2項目のみで本症と診断すること、すなわち,BAL/肺生検所見を省けるかどうかについては、抗GM-CSF抗体測定の標準化および他の呼吸器疾患での血清抗GM-CSF抗体測定による検討が必要であり、本研究班での検討課題である。


1. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, Arai T, Takada T, Hizawa N, Kasahara Y, Tatsumi K, Hojo M, Ichiwata T, Tanaka N, Yamaguchi E, Eda R, Oishi K, Tsuchihashi Y, Kaneko C, Nukiwa T, Sakatani M, Krischer JP, Nakata K. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:752-62.

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