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はじめに

肺胞蛋白症は末梢気腔(肺胞腔内および終末気管支)にリン脂質とサーファクタントアポ蛋白が貯留し、呼吸困難を生じるびまん性肺疾患です。国内の推定患者数は800〜1,200名くらいとされています。

【研究班による全数調査の結果】
研究班では、1999年より同症の血清診断を行い、全数調査を行ってきましたが、2015年までに累積1,005名の肺胞蛋白症を診断しました。2014年までの罹患率はそれぞれ、0.69人/百万人/年(平均0.7人/百万人)と推定されます。90%を占める自己免疫性肺胞蛋白症は、男女とも働き盛りの50歳代が発症のピークで、約4割は治療を要し、また、20%は、呼吸不全となり長期酸素療法が必要となり、就労が困難となります。また、6%を占める続発性肺胞蛋白症の8割は、血液疾患に合併するもので、2年生存率は40%と極めて予後不良です。極めて稀な先天性肺胞蛋白症は新生児、小児ばかりでなく、成人発症例も報告もあり、実態がよくわかっていません。現在研究班では、ガイドラインの準備を進めています。

平成21年、肺胞蛋白症は厚生労働省難治性疾患克服研究事業の研究奨励分野の研究対象疾患に採り上げられ、平成27年7月 指定難病に認定されました。

このサイトは、「肺胞蛋白症診療に直結するエビデンス創出研究:重症難治例の診断治療管理」研究班 で運営され、医師をはじめとする医療関係者へ正確な情報を提供し、情報交換を活発にし、治療法の開発と患者支援体制の構築へとつなげていくことを目的としています。

運営・監修
国立研究開発法人 日本医療研究開発機構 難治性疾患実用化研究事業
「肺胞蛋白症診療に直結するエビデンス創出研究:重症難治例の診断治療管理」研究班
独立行政法人 国立病院機構近畿中央呼吸器センター 臨床研究センター長 井上義一

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